作者介绍

吴凡

上海中医药大学附属曙光医院超声医学科副主任医师

上海中医药大学针推学院生物医学工程专业本科毕业指导导师

中国康复医学会疼痛康复专业委员会超声介入学组常委

中国超声医学工程学会超声治疗及生物效应专委会青年委员

中国研究型医院协会肿瘤介入专委会青年委员会委员

上海市社会医疗机构协会超声医学分会介入与重症超声专委会委员

擅长干燥综合征、类风湿关节炎、痛风、甲状腺结节等疾病的多模态超声诊断，擅长超声引导及超声定位下各类活检与介入治疗，至今完成微创介入手术逾4000例。

门诊常有患者跟医生抱怨：“医生，我这段时间老是觉得嘴巴干，晚上睡觉要爬起来喝好几次水，眼睛也干的很，一天到晚都要滴眼药水，你说我这是怎么回事啊？”医生：“你可能得了干燥综合征，需要先做几项检查确定一下。”患者：“啥？是天气太干燥吗……”

笔者随机问了身边几个不学医的朋友，知不知道什么是干燥综合征，他们的回答是这样的：“是不是秋冬天身上起皮非要涂润肤露不然痒的难受这种？”，“大概就是一到空调房就要开加湿器不然鼻子会出血”，“狂要喝水，不喝水就嗓子干的冒烟”。朋友们说的这种叫“干燥”而不是“干燥综合征”！干燥跟季节、气候、温度、湿度等有关，而干燥综合征是一种病，是需要去找风湿免疫科医生看的一种慢性病，很多患者还需要进行正规治疗，不可忽视。

那么，什么是干燥综合征？

干燥综合征（Sjögren’s syndrome，SS）是由于泪腺和唾液腺等外分泌腺体淋巴细胞增殖浸润和腺体发生慢性炎症导致患者出现口干、眼干等干燥症状的一种慢性自身免疫性疾病。临床除了唾液腺、泪腺功能受损以外，亦可出现多系统多脏器受累，血清中常出现自身抗体和高免疫球蛋白血症。根据是否伴发其他结缔组织疾病，分为继发性干燥综合征和原发性干燥综合征。原发性干燥综合征属于全球性疾病，在我国人群中的患病率为0.3%~0.7%，好发于40~50岁女性，男女比例为1:(9~20)，亦可见于儿童。原发性干燥综合征的发病机制尚不清楚，目前多认为是基因缺陷、免疫机制、病毒感染、性激素异常等多种因素共同作用的结果。

干燥综合征有哪些临床表现？

口腔症状：①70%-80%患者口干，这类患者随时都处于口干的状态，严重的时候，吃东西时需要一口食物一口水，甚至把固体食物打成流质才能吞咽下去。②舌部病变有舌面干裂、舌痛、舌乳头萎缩致舌表面光滑。③猖獗性龋齿也是干燥综合征的常见症状之一，表现为难以控制发展的龋齿，牙齿逐渐变黑、小片脱落，最终只留残根。④部分患者口腔粘膜频繁出现溃疡或继发感染。⑤50%患者出现间歇性或交替性腮腺肿痛。

眼部症状：眼睛出现干涩、异物感、灼烧感或眼疲乏、泪少等症状，眼睑缘反复感染、结膜炎、角膜炎等。

其他外分泌腺症状：①皮脂腺功能下降导致皮肤干燥、瘙痒、表皮脱落等；②鼻粘膜腺体受损后导致鼻腔干燥、鼻出血和嗅觉下降；③咽部、耳道、硬腭、气管粘膜干燥；④外阴及阴道粘膜干燥、瘙痒、刺痛、溃疡等。

系统表现：约2/3患者可出现系统损害，严重发病时可危及生命。①关节肌肉肿痛、发热、皮疹、深度疲劳；②累及肺、肝、肾、胰腺、甲状腺等多种器官及神经系统，出现复杂的病症表现。③干燥综合征患者的血液系统恶性肿瘤发生率明显升高（发生率高于正常人群18.8~44倍），主要有多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

同一患者可出现以上症状中的一项或几项，若出现口眼干症状持续3个月以上，则需要到医院进一步检查确诊。

医生如何确诊干燥综合征？

目前临床医生根据2016年美国风湿病学会（ACR）/欧洲抗风湿病联盟（EULAR）修订的分类诊断标准，患者首先应包括以下至少1项干燥症状。①每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；②有反复的砂子进眼或磨砂感觉；③每日需用人工泪液3次或3次以上；④每日感觉口干持续3个月以上；⑤吞咽干性食物时需要用水帮助。符合入选标准后再根据唇腺活检病理/自身特异性抗体（抗SSA抗体、抗SSB抗体）/眼角膜染色评分/眼Schirmer试验/唾液流率试验等检查结果进行临床分类诊断。

唇腺活检是确诊干燥综合征的最重要手段，有时是其他无创检查所不能取代的，是在局部麻醉下切取部分唇腺小叶活组织进行病理检查的过程。此外，新近研究表明，唇腺病理还可以提示疾病的系统受累、预后和对治疗的反应。

随着超声医学技术的不断发展，高频超声及超高频超声在干燥综合征的无创诊断与唇腺活检定位中得到了越来越多的肯定和重视，诸多研究及临床运用发现，早期干燥综合征患者即可通过高频超声观察腮腺及颌下腺从而获得影像学直观检查结果，而超高频超声可用于定位唇腺腺体，明显提高活检取材的成功率，尤其是对于腺体萎缩的患者，精准定位显得更加重要，这也大大减轻了干燥综合征患者对于活检的恐惧心理。

干燥综合征的治疗方法有哪些？

干燥综合征的治疗主要目标是缓解口、眼干燥症状，防止干燥并发症，保护脏器功能，评估器官损害情况并采取相应治疗，减少淋巴瘤的发生。

最常见的是对症治疗：口干可适当饮水，还可以使用刺激唾液腺分泌的药物。龋齿应及时修补，眼干可使用人工泪液缓解症状，对于关节肌肉肿痛的患者，布洛芬等非甾体抗炎药有一定疗效，较严重的关节病变则需要针对性治疗。若病情累及其他脏器则需要使用糖皮质激素，剂量视病情轻重而定，当合并有重要脏器损害时可使用免疫抑制剂，如羟氯喹、环孢素、环磷酰胺、生物制剂（利妥昔单抗）等。此外干燥综合征属于中医“燥痹”范畴，中医药与西药联合使用，能有效规避中药及西药自身的局限性，还能够减少西药的用量，减轻西药的毒副作用。对于一些重症患者有时需采取血浆置换、免疫吸附等治疗方法。

干燥综合征严重吗，能治好吗？

总的来说，干燥综合征目前没有根治的方法，主要以缓解症状，阻止病情发展为目的。病变仅局限于泪腺、唾液腺、皮肤黏膜等外分泌腺体的患者，完全可以正常生活和工作，生存寿命接近普通人群。有内脏损害的患者经正规系统治疗后，大多数也可以控制病情或达到缓解。出现肺纤维化、肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差，如治疗不及时，病情可恶化甚至危及生命。